h1Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>20 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС). Нормальные значения давления в легочной артерии в покое – среднее ДЛА (срДЛА) ≤20 мм рт. ст..

Среднее ДЛА - давление в лёгочной артерии, измеряемое с помощью катетера, для оценки нагрузки на правый желудочек и сопротивление лёгких. Измеряется по форме P сист + 0,33 * (P сист. - P диаст.)

Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) - давление наполнения левого сердца. Измеряется с помощью катетера Свана–Ганца Катетер, который проходит путь через вену-правое предсердие - правый желудочек - лёгочная артерии. А далее баллон надувают слегка, и ток крови естественным образом уносит (свободный "заплыв") катетер в одну из более мелких ветвей, где "заклинивает" просвет сосуда. Таким образом перед катетером остается пространство, которая гидравлически соединена с остальными капиллярами и лёгочными венами, а давление, которое принимает левое предсердие, распределяется одинаково по всей гидравлической цепи (трубам) и равна обычно около 8–12 мм рт. ст

Лёгочное сосудистое сопротивление — это «нагрузка», против которой правый желудочек выталкивает кровь в лёгочные сосуды. Который равняется (среднее давление лёгочной артерии - давление заклинивания)/сердечный выброс*80 и измеряется в Вудах.

Классификация

По форме:

• Прекапиллярная легочная гипертензия – проблема в легочной вене или ЛП: при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ед. Вуда.
• Посткапиллярная легочная гипертензия –  проблема до легочной вены: при срДЛА > 20 мм рт. ст. и  ДЗЛА >15 мм рт. ст..
• Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия: при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда.
• Неклассифицируемая ЛГ - ВПС, заболевание печени, патологию легких или гипертиреоз: при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС ≤ 2 ед. Вуда.

По группам (причине ЛГ):

1. Идиопатический (прекапилярный) - сужаются, утолщаются, разрастаются клетки интимы и медии и, приводящей к субтотальной облитерации просвета сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, перегрузке правого желудочка (ПЖ), причины:
   • Идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ) - бывает положительный тест на вазореактивность
   • Наследственная ЛАГ (мутации BMPR2, ALK1, SMAD9 и др.) - бывает положительный тест на вазореактивность
   • Индуцированная лекарствами или токсинами (аноректики, амфетамины, метамфетамин) - бывает положительный тест на вазореактивность
   • Ассоциированная с системными заболеваниями:
   • Системными заболеваниями соединительной ткани (Системная склеродермия)
   • ВИЧ-инфекция
   • Портальная гипертензия (портопульмональная ЛГ)
   • Врождённые пороки сердца (шунты), в том числе и синдром Эйзенменгера
   • Шистосомоз (в эндемичных регионах)
   • Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
2. Связанная с левыми отделами сердца (посткапиллярный) Заболевания левых отделов сердца, вызывающие повышение ДЛА. Основным механизмом развития является пассивная передача повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены МКК. Повышенное венозное давление в МКК приводит к повреждению эндотелия, что может вызвать комбинированную пост-/прекапиллярная легочная гипертензию позже, причины:
   • Пороки митрального и аортального клапана
   • ХСН
   • Кардиомиопатии
3. Связанная с патологией легких ИЛИ/И гипоксией (прекапиллярная) - если плохо вентилирует кислород кровь, то он сужает сосуды, чтобы перенаправить эту кровь в те участки, где хорошо работают альвеолы, за счет этого растет давление в ЛА, причины:
   • Хронические обструктивные болезни лёгких (ХОБЛ)
   • Интерстициальные заболевания лёгких (фиброзы)
   • Синдром обструктивного апноэ сна
   • Длительное пребывание на большой высоте
   • Нарушения дыхания при ожирении
4. Связанная с обструкцией легочной артерии (прекапиллярная форма, но иногда смешанная) - неполное восстановление сосудов после ТЭЛА с постоянными остаточным тромбом, который организовался и сросся со стенкой, причина:
   • Перенесённая тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) с нарушением фибринолиза (фибрин резистентный к лизису) ИЛИ/и селективный дефицит фибринолитических белков
   • Другие обструкции легочной артерии (системные воспалительные и онкологические заболевания, катетеры, имплантированные устройства
5. Неизвестного ИЛИ/И смешанного генеза (смешанная форма) - сочетание нескольких факторов (сосудистых, гематологических, метаболических и др.), причины:
   • Гематолигические заболевания
   • Системные нарушения
   • Метаболические нарушения
   • ХБП
   • Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками
   • Фиброзирующий медиастинит
   • Сложные врожденные пороки сердца

По функциональной классификации, используется как и в ХСН - NYHA:

• I - нет признаков СН при обычной физической нагрузке
• II - незначительное ограничение физических нагрузов
• III - появление признаков СН при минимальной физической нагрузке
• IV - признаки СН в состоянии покоя

Симптоматика

• Одышка
• На поздних стадиях появляются синкопальные состояния и/или симптомы правожелудочковой СН: отеки ног, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен.
• Ангиозные боли за грудиной - когда легочная артерия сильно расширяется, она может сдавливать соседние сосуды, включая левую коронарную артерию. Правый желудочек и коронарные артерии находятся в тесной анатомической связи. При повышении напряжения в правом желудочке и его гипертрофии (увеличении его стенок), увеличивается давление в его полости, что может затруднить нормальный кровоток через коронарные сосуды (особенно правые коронарные артерии, которые снабжают правую сторону сердца).
• Низкая ФВ из-за гипертрофии ПЖ
• При синдроме Эйзенменгера легочные кровотечения регистрируются в 43% случаев, так как при легочной гипертензии происходит формирование анастомозов между бронхиальными и легочными сосудами, через которые происходит необычный возврат крови, что увеличивает риск разрушения бронхиальных артерий. Оперировать уже нельзя будет.

Диагностика

Золотой стандарт диагностики это срДЛА >20 мм рт. ст в покое при ЧВКС.

Берется ряд анализов:

• Мочевая кислота - маркер тяжести СН, однако может повышаться и на фоне терапии диуретиками.
• ОАК - вторичный эритроцитоз часто при ВПС и патологии легких. 
• Железо, ферритин и уровень насыщения трансферина железом у ЛГ 1 и 4 (ХТЭЛГ) группы
• АЛТ и АСТ для оценки гепатотоксичности при терапии АЭР (амбризентана, бозентана, мацитентана). На фоне терапии также до 15% случаев осложняется снижением уровня гемоглобина.
• Калий, натрий, глюкоза, билирубин (общий и прямой)
• Коагулограмма - для прогноза риска кровотечени
• ТТГ, Т3, Т4
• антител к кардиолипину, антител к фосфолипидам, антител к бета-2-гликопротеину при подозрении на ХТЭЛГ
• антител к антигенам ядра клетки и ДНК (положительный результат титра иммунофлюоресценции ≥ 1:160) - при подозрении на системные заболевания соединительной ткани
• NT-proBNP
• ВИЧ, сифилис, гепатит, группа и резус фактор.

Инструментальное исследование:

ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, р-pulmonale, БПНПГ, удлинение интервала QTc

РГ ОГК:

• 3 группа: патологии легких
• 2 группа: застойные явления при заболеваниях левых отделов сердца
• ИЛАГ (1 группа): дилатая ствола ЛА, обеднения легочного сосудистого рисунка, расширения правых отделов сердца

КТ-ОГК и КТ-ангиография легочных сосудов

УЗИ ОБП для исключения патологии печени и/или портальной гипертензии

ЭХО-КГ:

* - необходимо наличие дополнительных признаков из 2 разных категорий (со стороны желудочков/ ЛА/ НПВ и ПП)

При средней и высокой вероятности ЛГ по данным ЭхоКГ –  необходимо направление к специалисту по ЛГ

Лечение

Оксигенотерапия: при III–IV функционального класса и снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт. ст.) или при насыщении крови кислородом ≤ 92% утром-ночью ИЛИ ≤ 90% во время сна.

Препараты железа: при уровне сывороточного ферритина <100 мкг/л ИЛИ 100–299 мкг/л при насыщении трансферрина <20%.

При положительном тесте на вазореактивность у ИЛАГ, НЛАГ и ЛГ индуцированной с лекарствами или токсинами - БКК (амлодипин, лерканидипин...).

Назначение ЛАГ-специфической терапии используется только у пациентов с срДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и ЛСС ≥3 ед. Вуда.