h1Легочная гипертензия
Легочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>20 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС). Нормальные значения давления в легочной артерии в покое – среднее ДЛА (срДЛА) ≤20 мм рт. ст..
Среднее ДЛА - давление в лёгочной артерии, измеряемое с помощью катетера, для оценки нагрузки на правый желудочек и сопротивление лёгких. Измеряется по форме P сист + 0,33 * (P сист. - P диаст.)
Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) - давление наполнения левого сердца. Измеряется с помощью катетера Свана–Ганца Катетер, который проходит путь через вену-правое предсердие - правый желудочек - лёгочная артерии. А далее баллон надувают слегка, и ток крови естественным образом уносит (свободный "заплыв") катетер в одну из более мелких ветвей, где "заклинивает" просвет сосуда. Таким образом перед катетером остается пространство, которая гидравлически соединена с остальными капиллярами и лёгочными венами, а давление, которое принимает левое предсердие, распределяется одинаково по всей гидравлической цепи (трубам) и равна обычно около 8–12 мм рт. ст
Лёгочное сосудистое сопротивление — это «нагрузка», против которой правый желудочек выталкивает кровь в лёгочные сосуды. Который равняется (среднее давление лёгочной артерии - давление заклинивания)/сердечный выброс*80 и измеряется в Вудах.
Сердечный выброс
Измеряется также через катетер Свана–Ганца, через которую вводят небольшую порцию холодного раствора в правое предсердие. Холодный раствор смешивается с кровью, которая течёт в правом желудочке → лёгочной артерии.
Датчик, вставленный легочную артерию, на конце катетера фиксирует изменение температуры крови во времени. Большой выброс - температура крови на датчике резко падает, но очень быстро возвращается к норме, а если малый - датчик фиксирует медленное и длительное падение температуры, которое дольше возвращается к норме.
Классификация
По форме:
- Прекапиллярная легочная гипертензия – проблема в легочной вене или ЛП: при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ед. Вуда.
- Посткапиллярная легочная гипертензия – проблема до легочной вены: при срДЛА > 20 мм рт. ст. и ДЗЛА >15 мм рт. ст..
- Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия: при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда.
- Неклассифицируемая ЛГ - ВПС, заболевание печени, патологию легких или гипертиреоз: при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС ≤ 2 ед. Вуда.
По группам (причине ЛГ):
- Идиопатический (прекапилярный) - сужаются, утолщаются, разрастаются клетки интимы и медии и, приводящей к субтотальной облитерации просвета сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, перегрузке правого желудочка (ПЖ), причины:
- Идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ) - бывает положительный тест на вазореактивность
- Наследственная ЛАГ (мутации BMPR2, ALK1, SMAD9 и др.) - бывает положительный тест на вазореактивность
- Индуцированная лекарствами или токсинами (аноректики, амфетамины, метамфетамин) - бывает положительный тест на вазореактивность
- Ассоциированная с системными заболеваниями:
- Системными заболеваниями соединительной ткани (Системная склеродермия)
- ВИЧ-инфекция
- Портальная гипертензия (портопульмональная ЛГ)
- Врождённые пороки сердца (шунты), в том числе и синдром Эйзенменгера
- Шистосомоз (в эндемичных регионах)
- Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
- Связанная с левыми отделами сердца (посткапиллярный) Заболевания левых отделов сердца, вызывающие повышение ДЛА. Основным механизмом развития является пассивная передача повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены МКК. Повышенное венозное давление в МКК приводит к повреждению эндотелия, что может вызвать комбинированную пост-/прекапиллярная легочная гипертензию позже, причины:
- Пороки митрального и аортального клапана
- ХСН
- Кардиомиопатии
- Связанная с патологией легких ИЛИ/И гипоксией (прекапиллярная) - если плохо вентилирует кислород кровь, то он сужает сосуды, чтобы перенаправить эту кровь в те участки, где хорошо работают альвеолы, за счет этого растет давление в ЛА, причины:
- Хронические обструктивные болезни лёгких (ХОБЛ)
- Интерстициальные заболевания лёгких (фиброзы)
- Синдром обструктивного апноэ сна
- Длительное пребывание на большой высоте
- Нарушения дыхания при ожирении
- Связанная с обструкцией легочной артерии (прекапиллярная форма, но иногда смешанная) - неполное восстановление сосудов после ТЭЛА с постоянными остаточным тромбом, который организовался и сросся со стенкой, причина:
- Перенесённая тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) с нарушением фибринолиза (фибрин резистентный к лизису) ИЛИ/и селективный дефицит фибринолитических белков
- Другие обструкции легочной артерии (системные воспалительные и онкологические заболевания, катетеры, имплантированные устройства
- Неизвестного ИЛИ/И смешанного генеза (смешанная форма) - сочетание нескольких факторов (сосудистых, гематологических, метаболических и др.), причины:
- Гематолигические заболевания
- Системные нарушения
- Метаболические нарушения
- ХБП
- Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками
- Фиброзирующий медиастинит
- Сложные врожденные пороки сердца
По функциональной классификации, используется как и в ХСН - NYHA:
- I - нет признаков СН при обычной физической нагрузке
- II - незначительное ограничение физических нагрузов
- III - появление признаков СН при минимальной физической нагрузке
- IV - признаки СН в состоянии покоя
Симптоматика
- Одышка
- На поздних стадиях появляются синкопальные состояния и/или симптомы правожелудочковой СН: отеки ног, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен.
- Ангиозные боли за грудиной - когда легочная артерия сильно расширяется, она может сдавливать соседние сосуды, включая левую коронарную артерию. Правый желудочек и коронарные артерии находятся в тесной анатомической связи. При повышении напряжения в правом желудочке и его гипертрофии (увеличении его стенок), увеличивается давление в его полости, что может затруднить нормальный кровоток через коронарные сосуды (особенно правые коронарные артерии, которые снабжают правую сторону сердца).
- Низкая ФВ из-за гипертрофии ПЖ
- При синдроме Эйзенменгера легочные кровотечения регистрируются в 43% случаев, так как при легочной гипертензии происходит формирование анастомозов между бронхиальными и легочными сосудами, через которые происходит необычный возврат крови, что увеличивает риск разрушения бронхиальных артерий.
Что такое синдром Эйзенменгера?
Синдром Эйзенменгера - это осложнение после врожденного порока сердца ДМЖП или реже при ДМПП или ОАП. Длительный лево-правый сброс крови приводит к развитию лёгочной гипертензии -> вторичная гипертрофия и дилатация правых отделов сердца -> затем инверсия сброса (справа налево) и появления цианоза
Диагностика
Золотой стандарт диагностики это срДЛА >20 мм рт. ст в покое при ЧВКС.
Берется ряд анализов:
- Мочевая кислота - маркер тяжести СН, однако может повышаться и на фоне терапии диуретиками.
- ОАК - вторичный эритроцитоз часто при ВПС и патологии легких.
- Железо, ферритин и уровень насыщения трансферина железом при ИЛАГ и синдроме Эйзенменгера
- АЛТ и АСТ для оценки гепатотоксичности при терапии АЭР (амбризентана, бозентана, мацитентана). На фоне терапии также до 15% случаев осложняется снижением уровня гемоглобина.
- Калий, натрий, глюкоза, билирубин (общий и прямой)
- Коагулограмма - для прогноза риска кровотечени
- ТТГ, Т3, Т4
- антител к кардиолипину, антител к фосфолипидам, антител к бета-2-гликопротеину при подозрении на ХТЭЛГ
- антител к антигенам ядра клетки и ДНК (положительный результат титра иммунофлюоресценции ≥ 1:160) - при подозрении на системные заболевания соединительной ткани
- NT-proBNP
- ВИЧ, сифилис, гепатит, группа и резус фактор...
Инструментальное исследование:
ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, р-pulmonale, БПНПГ, удлинение интервала QTc
Лечение
При положительном тесте на вазореактивность - имеется благоприятный тип течения заболевания при использовани максимальной дозы БКК (амлодипин, лерканидипин...).